Szisztémás kötőszöveti betegségek szövődményei
Módosítva: A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség.
Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?
Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába. A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik.
Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik.
Jellemzően a klasszikus felnőttkori polymyositishez társul 9.
Az MCTD bármely életkorban előfordul. Mint bármelyik autoimmun betegség, nőknél lényegesen gyakoribb, a betegek kb. A Sharp-szindróma okai Oka, csakúgy, mint bármely egyéb autoimmun betegségé, ismeretlen.
Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis Immunközpont. Kezdődhet azonban olyan kórkép, mely később az egész szervezetben elváltozásokat okozhat. A szisztémás szklerózis nem gyógyítható, de idejében felismerve a betegség lefolyása kedvezőbb lehet, az érintetteknél a tünetek súlyosbodása csökkenthető. Az első tünetek Autoimmun betegség, mely elsősorban a év közötti nőkben jelentkezik. Első jele a Raynaud-jelenség néven is ismert tünet, melynek során az ujjakban a véráramlás gyakorlatilag leáll, az átlagosan pár perc hosszúságú rohamok idejére.
Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere a szervezet saját fehérjéi ellen kezd ellenanyagot termelni. Az ellenanyagok legtöbbször a kötőszövetet támadja meg, Sharp-szindróma esetén valamennyit.
Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség)
A széttöredezett kötőszövet helyén egynemű elhalt szövetmassza látható mikroszkóp alatt fibrinoid degenerációmelyet gyulladásos sejtek vesznek körül. A gyulladt-elhalt terület idővel elhegesedik.
Attól függ a kórkép megjelenése, hogy a kötőszöveti degeneráció pl. Wegener-féle granulomatózisnála gyulladás pl.
A Sharp-szindróma tünetei Az MCTD tünetei nagyon változatosak attól függően, hogy mely szervek érintettek a legsúlyosabban.
A leggyakoribb tünetek: Raynaud-szindróma: az ujjak két oldalán futó artériák rohamokban jelentkező görcse, vérellátási zavara és elhalása.
Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?
Ízületi fájdalmak Sharp-szindróma esetén szinte mindenkinél megjelenikduzzanat, gyulladás Különböző bőrbetegségek Gyengeség, izomfájdalmak Legváltozatosabb belszervi tünetek pl. Sjögren-szindróma: a mirigyek váladéktermelés csökkenésével járó gyulladása.
Legelső tünetei a kötőhártya szárazság és gyulladás, valamint a szájszárazság, nyelési zavarok. Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek a valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához.
Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis
A Sharp-szindróma lefolyása A szisztémás kötőszöveti betegségek szövődményei változatos gyorsasággal progrediál. A szisztémás kötőszöveti betegségek szövődményei lefolyásában tünetszegény periódusok és heveny fellángolások váltogatják egymást.
Marfan Syndrome - Diagnosis by Prof Julie De Backer
A beteg halálát leggyakrabban veseelégtelenség, szívelégtelenség, súlyos szívritmus-zavarok okozzák. Az átlagos túlélés év. A Sharp-szindróma diagnózisa A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik.
A betegek többségénél a lupuszra jellemző DNS elleni ellenanyag a vérből kimutatható. Az ellenanyag által károsított fehérvérsejtek LE-sejtek is többnyire kimutathatók.
A diagnózis biztosra vehető három vagy több autoimmun betegség egyidejű fennállása esetén. Kétes esetben az érintett szervek szövettani vizsgálata is segíthet.
A Sharp-szindróma terápiája A legenyhébb esetek, ritkán, egyszerű nem szteroid gyulladásgátlókkal is kordában tarthatók. Ennél jellemzőbb, hogy nagy dózisú szteroid gyulladásgátlóval kezdik a kezelés, majd a dózist, a tünetek javulásával párhuzamosan csökkentik minimálisan elegendő fenntartó adagokra.
Szisztémás szklerózis (szkleroderma)
A szteroidkezelés elégtelensége esetén immunszuppresszor gyógyszerek pl. A Sharp-szindróma megelőzése A betegség megelőzésére nincs lehetőség. Forrás: EgészségKalauz.