Tüdő kötőszövet betegségek. Orvos válaszol

Tüdőfibrózis

Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak. A poliszisztémás autoimmun kórállapot kifejlődéséhez az esetek többségében hetek, hónapok, sokszor évek szükségesek.

• A kéz ujjai ízületei fájnak, mit kell tenni
• A narancsbőr gyógyfüves házi kezelése Kötőszöveteink létezéséről általában csak akkor veszünk tudomást, ha narancsbőr, visszértágulat vagy lógó has formájában, negatív oldaláról mutatkoznak.

Azt az állapotot, amikor a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincs meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, illetve nincsenek meg a poliszisztémás autoimmun betegség diagnosztikai kritériumkövetelményei, a poliszisztémás autoimmun kórképek előfázisának, a nem differenciált kollagenózis NDC — más terminológiával az UCTD undifferentiated connective tissue disease — stádiumának tekintik.

A nem differenciált kollagenózis az esetek jelentős részében az autoimmun betegségek korai stádiuma.

Tüdőfibrózis

A klinikai tünetek nélküli előfázis még nem NDC. Az NDC mint kórállapot akkor véleményezhető, ha a szerológiai, immunológiai abnormitások mellett a betegnek a poliszisztémás autoimmun betegségekhez hasonló klinikai tünetei is vannak. A rutin laboratóriumi vizsgálatok közül az egyik leggyakoribb eltérés az alacsony fehérvérsejtszám, a trombocitaszám csökkenés, az anémia, a proteinuria, a magas reumatoid faktor RF titer.

A III. Belgyógyászati Klinika Autoimmun szakrendelésén közel négy évtizede követjük és gondozzuk az autoimmun betegségre gyanús betegeket. A nemzetközi irodalomban leírtakhoz hasonló véleményünk, hogy NDC kórállapot akkor tüdő kötőszövet betegségek fenn, ha a betegnek legalább két poliszisztémás autoimmun betegségre jellemző szervi tünete van, és egy nem-szervspecifikus autoantitest mutatható ki a szérumában.

Gyakori megbetegedések

Az NDC kórállapot kimondásához szükséges, hogy előzetesen kizárjuk a rejtett gyulladást vagy daganatos betegséget. Az NDC kórlefolyása és prognózisa A NDC nem stabil, hanem dinamikus jellegű kórkép, aminek progresszióját a klinikai állapot változása jelzi. A betegség előrehaladásával új szervi manifesztációk jelenhetnek meg, a már meglevő klinikai és immunológiai abnormitások intenzívebbé válhatnak, állandósulhatnak.

Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis Immunközpont.

Közel NDC-s beteg követésével nyert adataink azt mutatják, hogy az NDC-s betegek 30—40 százaléka definitív autoimmun kórképbe differenciálódik, míg a betegek fele megmarad az NDC stádiumban. Mintegy 10 százalékban az is előfordulhat, hogy a meglevő tünetek visszafejlődnek, és nem is jelentkeznek újra.

Általában elmondható, hogy az NDC stádiumból a poliszisztémás autoimmun betegségbe történő differenciálódás mértéke az NDC állapot fennállásának első két évében a legnagyobb, 70—80 százalék, míg a továbbiakban évente 3—4 százalékban alakul ki definitív szisztémás autoimmun betegség.

A 10 éven át fennálló NDC periódus után minimálisra csökken a definitív poliszisztémás autoimmun betegség kialakulásának esélye.

Ízületi fájdalom bursitis tünetek jellegét, a laboratóriumi és immunszerológiai eltéréseket figyelembe véve nagy valószínűséggel meg lehet mondani, milyen típusú kórkép irányába történik a kimenetel Lásd a 2. Fiatal nőben más okkal nem magyarázható láz, ismétlődő szerozitiszek, fotoszenzititivás, vagy a vizeletben észlelt proteinuria esetén SLE-re kell gondolni.

Szklerodaktília vagy nyelési panaszokat okozó nyelőcsőmotilitási zavar SSc-re tereli a gyanút. A Raynaud jelenség és az anti-centromer vagy anti-topoizomeráz antitestek jelenléte ugyancsak az SSc első megnyilvánulása lehet. A más okkal nem magyarázható szem- és szájszáradás első és korai jele lehet az Ss-nek.

Autoimmun betegségek - MCTD, Sharp-szindróma

A kéz kisízületeire lokalizálódó poliartritisz és anti-RNP pozitivitás esetén MCTD irányába várható progresszió, míg a poliartritisz, a reggeli ízületi merevség, az emelkedett RF titer, vagy a sokkal érzékenyebb ciklikus citrullinált peptidek anti-CCP ellen termelődött autoantitestek jelenléte RA-ra hajlamosító állapotot jelez. A korai diagnosztika fontossága Tüdő kötőszövet betegségek autoimmun betegségeket döntő többségükben felismerjük, de nem lényegtelen, hogy mikor. A beteg sorsát alapvetően megszabhatja, hogy milyen korán részesül a megfelelő kezelésben.

A betegség gyanújának felvetése, minél koraibb stádiumban történő felismerése és mindezek alapján adekvát terápiája esetén tüdő kötőszövet betegségek javulnak a beteg életkilátásai, és jelentősen csökken a maradandó szervi károsodás kialakulása. Az NDC korai szakában az ízületi gyulladásra, a savóshártya-gyulladásra, az erek sajátos, ún.

Módosítva: Fibrózisnak nevezzük azt a kórtani folyamatot, melynek során egy szerv saját szövetállománya elpusztul, s az elpusztult szövetek helyét érszegény, zsugorodásra hajlamos kötőszövet veszi át. Leggyakoribb a máj és a vese fibrózisa májzsugorodás, zsugorvese. Tüdőfibrózis esetén a vitálkapacitás maximális belégzés és kilégzés térfogatának különbsége erősen lecsökken. A tüdő fibrózisa a tüdő érhálózatát is beszűkíti, ez fokozott terhet ró a szív jobb kamrájára.

A korai bőrtünetekkel vagy ízületi fájdalommal járó panaszok esetén az antimaláriás szerek adása hatásos, és a betegek jól tolerálják. Az NDC-s kórfolyamat előrehaladását, dinamikáját elsősorban a klinikai állapot változásával lehet nyomon követni.

Search form Search Ritka és nehezen felismerhető betegség a scleroderma, de a korai felismerés nagy mértékben javítja az életkilátásokat Akárcsak a legtöbb ritka betegségre, a sclerodermára is igaz, hogy nehezen felismerhető, amelynek korai és pontos diagnózisához speciális szaktudás kell, a betegek életkilátásait pedig a hiteles információk és a pozitív példák javíthatják jelentősen. A scleroderma formái A scleroderma kifejezés bőrkeményedést jelent: tüdő kötőszövet betegségek a lokalizált formában jelentkező scleroderma csak a bőrfelület egy részét érinti, addig - a scleroderma másik alapvető formája — a szisztémás sclerosis a szervezet kötőszöveteit támadja meg, így a belső szerveket is érintheti, többek között a tüdőt, a gyomrot, a bélrendszert is.

Új tünetek jelenhetnek meg, a meglevő tüdő kötőszövet betegségek és immunológiai abnormitások intenzívebbé válhatnak, állandósulhatnak. Az eredmények birtokában a kezelést is azonnal meg kell kezdeni. Ezek közé tartozik például az izotópos nyeletéses vizsgálat, ami a nyelőcső mozgászavarát már nagyon korai stádiumban felfedi.

Az NDC állapot követése során alapvető cél, hogy minél korábbi stádiumban ismerjük fel az induló definitív szisztémás autoimmun kórképet. Ez a gondozás során a klinikai tünetek, laboratóriumi eltérések, az autoantitestek típusának és szérumkoncentrációjának szoros követését, ellenőrzését jelenti, a kutatás szempontjából pedig azoknak a tényezőknek a felismerését, amelyek elősegítik az NDC állapot differenciálódását a definitív autoimmun betegség irányába. Mindezen vizsgálatok célja az, hogy autoimmun kórképek előfázisában a terápiát a még klinikailag tünetmentes tüdő kötőszövet betegségek kezdjük el, amikor még nem alakultak ki maradandó szervi eltérések.

A tüdő működése, modellje és betegségei

Rendkívül fontos, hogy a beteget fel kell világosítani arról, hogy a meglevő eltérések nem jelentenek definitív autoimmun betegséget, de állapota folyamatos, tartós ellenőrzést igényel. Kerülnie kell azokat a tényezőket, hatásokat pl.

Bodolay Edit.